Рассеянный склероз (далее — РС) является одним из наиболее социально значимых заболеваний нервной системы, которое поражает преимущественно молодых лиц в возрасте от 18 до 50 лет (приводя к ранней инвалидизации при отсутствии адекватного лечения), и которое характеризуется прогрессирующей демиелинизацией в виде многоочагового поражения нервной системы имея при этом или рецидивирующее (ремиттирующий РС) течение, или непрерывное (первично или вторично прогрессирующее) течение. По причине того, что РС имеет достаточно специфичное [обусловленное патогенезом заболевания] лечение, поэтому от того на сколько своевременно и правильно будет установлен диагноз также будет зависить на сколько своевременно и правильно» [специфично для РС] будет назначено лечение, препятствующее инвалидизации больных РС. Рассмотрим диагностические критерии РС.
В настоящее время при РС общепринятыми являются критерии постановки диагноза, предложенные W. McDonald и соавт. в 2001 г. и уточненные в 2005 г. (Polman C.H. et al., 2005):
Клинические ухудшения (обострения) | Объективные очаги поражения ЦНС | Дополнительные методы подтверждения диагноза |
2 или более | 2 или более |
не требуются; достаточно клинических признаков; дополнительные доказательства желательны, должны быть совместимы с РС
|
2 или более | 1 |
диссеминация в пространстве по данным МРТ или 2 или более очага демиелинизации на МРТ, характерных для РС, плюс изменения в ЦСЖ (цереброспинальной жидкости) или последующая клиническая атака, обусловленная образованием очага демиелинизации другой локализации
|
1 | 2 или более |
диссеминация во времени по данным МРТ или вторая клиническая атака
|
1 | 1 |
диссеминация во времени по данным МРТ или 2 или более очага демиелинизации на МРТ, характерных для РС плюс изменения в ЦСЖ и диссеминация в пространстве по данным МРТ или вторая клиническая атака
|
0 (прогрессирование с начала заболевания) |
1 или более |
прогрессирование заболевания в течение 1 года (ретроспективно или проспективно) и 2 из 3 нижеследующих признаков:
(1) позитивные данные при МРТ головного мозга (9 очагов демиелинизации в режиме Т2 или 4 и более очагов в режиме Т2 с позитивными данными зрительных вызванных потенциалов); (2) позитивные данные при МРТ спинного мозга (2 и более фокальных очага демиелинизации в режиме Т2); (3) позитивные изменения ЦСЖ |
Запомните: достоверный диагноз рассеянного склероза ставится при наличии критерия «диссеминации в месте и во времени» (т.е. наличие не менее 2-х обострений с вовлечением различных участков ЦНС), что отражено в критериях W. McDonald и соавт. уточненных в Polman C.H. et al., с учетом (т.е. на основании) данных анамнеза, неврологического осмотра и результатов МРТ-обследования.
Запомните: если имеет место единственная клиническая атака с моноочаговым дебютом, тогда диагностический алгоритм должен складываться из доказательств диссеминации как в пространстве, так и во времени; если имеет место многоочаговый дебют, тогда диагностический алгоритм должен складываться из доказательств только диссеминации во времени.
Критерии диссеминации процесса
«впространстве» (по данным МРТ) |
Необходимо наличие трех из четырех следующих критериев:
(1) 1 очаг, накапливающий контраст в Т1-режиме (в головном или спинном мозге) или 9 Т2-гиперинтенсивных очагов при отсутствии очага с контрастным усилением; (2) 1 или более инфратенториальный очаг в головном или в спинном мозге; (3) 1 или более юкстакортикальных (вблизи коры головного мозга) очага; (4) 3 или более перивентрикулярных очага. |
Критерии диссеминации процесса «во времени» (по данным МРТ): |
Необходимо наличие одного из четырех следующих критериев:
(1) наличие накапливающего контрастное вещество (гадолиниум) очага, по меньшей мере (не ранее чем), через 3 месяца после начала первого клинического ухудшения, расположенного в другом, отличном от первого обострения месте; (2) при отсутствии очага с усилением контрастом на снимках через 3 месяца – обнаружение очага с усилением контрастом или нового Т2-очага при повторном исследовании еще через 3 месяца; (3) если первое исследование проводилось менее, чем через 3 месяца после начала клинического обострения, то второе исследование, проведенное через 3 и более месяца после него, является достоверным свидетельством диссеминации во времени, однако если и при втором исследовании не обнаружен очаг с усилением контрастом, тогда возможно еще одно исследование через 3 месяца и выявление нового Т2-очага или очага с усилением будет достаточным для диагноза РС; или (4) наличие нового очага в режиме Т2 при сканировании, сделанном в любое время, относительно исследования, выполненного по меньшей мере через 30 дней после первого клинического ухудшения. |
Запомните: МРТ-критериями диссеминации процесса «во времени» являются: либо выявление очага, который накапливает контраст, в новом месте, отличном от первой атаки при проведении исследования не ранее чем через 3 месяца от атаки, либо выявление новых Т2-очагов на последующих томограммах, выполненных не ранее чем через 30 дней от первой атаки.
Позитивные при РС изменения в ЦСЖ: (1) олигоклональные цепи IgG (при отсутствии в сыворотке) или (2) повышенный индекс IgG [►].
Вызванные потенциалы. Диагностическая ценность исследования вызванных потенциалов (ВП) мозга заключается в выявлении клинически «немых» очагов; наиболее информативно исследование зрительных ВП на вспышку или обращение шахматного паттерна; патогномоничным для РС является изменение латентности пиков без снижения амплитуды и формы волны; поражение проводящих путей ствола мозга, пирамидных и чувствительных проводников можно объективизировать, используя слуховые ВП на акустическую стимуляцию и соматосенсорные ВП при стимуляции различных периферических нервов.
Запомните: наиболее информативными параклиническими методами, подтверждающими достоверность РС, считаются: МРТ головного и спинного мозга, исследование олигоклональных групп IgG в СМЖ, а также ВП трех модальностей: зрительных, стволовых слуховых и соматосенсорных.
Критерии диагноза первично-прогредиентного РС (A. Thompson и соавт., 2000):
1. исключение других заболеваний, которые могут объяснить имеющиеся у пациента симптомы (наследственных, дегенеративных, дисметаболических, инфекционных, воспалительных и др.);
2. прогрессирование неврологических симптомов более 12 месяцев и
3. наличие 2 и более из 4 следующих критериев:
3.1 — выявление олигоклональных групп IgG в СМЖ;
3.2 — выявление по данным МРТ либо 9 Т2-очагов в головном мозге и более или
3.3 — от 4 до 8 Т2-очагов в головном мозге и положительные зрительные ВП;
3.4 — два Т2-очага в спинном мозге и более.
Таким образом, в диагностике РС важное значение имеют подробный анамнез заболевания и тщательное неврологическое обследование; применение комплекса параклинических методов, доказывающих диссеминацию процесса в пространстве и во времени, хорошее знание дифференциального диагноза РС.
https://laesus-de-liro.livejournal.com/