Задняя корковая атрофия

Поделиться в соцсетях


Введение. Заднюю корковую атрофию (наряду с первичной прогрессирующей изолированной афазией — G31.0 по МКБ-10) относят к фокальным корковым атрофиям (ФКА) — редким дегенеративным заболеваниям нервной системы, связанным с избирательной атрофией отдельных долей коры головного мозга. В связи с отсутствием проведенных эпидемиологических исследований их истинная частота неизвестна. ФКА относят к классу таупатий, так как они развиваются вследствие патологического накопления фрагментов фосфорилированного t-протеина в нейронах теменно-затылочных и височныхдолей. В результате наблюдается повреждение клеточных мембран, увеличение содержания внутриклеточного кальция, нарушения в боте митохондрий дыхательной цепи и, как следствие, апоптоз нейронов. Формирование различных фенотипов ФКА связано с определенной анатомической дисфункцией t-иммунореактивных структур, ультраструктурой t-филаментов и различными гаплотипами гена t-протеина. Причины избирательной атрофии отдельных участков коры головного мозга неясны. Клинический спектр ФКА включает заднюю корковую атрофию и первичную прогрессирующую изолированную афазию. Нозологический статус ФКА окончательно не определен. Так ряд исследователей относит их к атипичным формам болезни Альцгеймера или кортикобазальной дегенерации. Крайняя редкость ФКА объясняет значительные затруднения в диагностике этой патологии в повседневной практике неврологов. Нередко пациенты с ФКА попадают в поле зрения врачей других специальностей (окулисты, ангиохирурги) и даже подвергаются неоправданным оперативным вмешательствам, что затягивает назначение дифференцированной терапии.

Задняя корковая атрофия (ЗКА, синдром Бенсона, зрительный вариант болезни Альцгеймера) как самостоятельная нозологическая форма была впервые описана F. Benson в 1988 г. Автор обобщил результаты обследования 5 пациентов с ранним развитием комплекса зрительных нарушений и прогрессирующей деменции. В последующем был установлен средний возраст начала заболевания в 58 лет (от 51 года до 64 лет). Все исследова- тели подчеркивают редкость этой патологии. Так, в специализированной клинике в Лионе в 2001 г. доля ЗКА в структуре всех случаев деменции составила только 4% (6 из 154 новых пациентов с различными причинами деменции).
Клиника. Начало болезни постепенное в течение нескольких лет. Первоначальными проявлениями ЗКА являются зрительная агнозия и апраксия, которые остаются ведущими симптомами на протяжении всей болезни. Зрительная агнозия — облигатный признак ЗКА, характеризующийся невозможностью определить и идентифицировать отдельные объекты или людей, несмотря на знание их характеристик, что связано с поражением затылочных долей. В комплекс зрительных нарушений при ЗКА могут входить элементы синдрома Балинта (оптическая атаксия, окуломоторная апраксия), апперцептивная визуальная агнозия (затруднения в распознавании особенностей объекта, при этом его называние не нарушено), алексия, дезориентация (пациенты могут заблудиться в знакомом месте), симультантная агнозия (трудность в общем опознавании предмета), прозопагнозия (невозможность узнать знакомые лица). К необычным зрительным нарушениям при ЗКА относят более свободное чтение пациентами мелкого текста или непривычного шрифта; они лучше видят отдаленные предметы, чем близко расположенные. Апраксия при ЗКА проявляется затруднениями в выполнении простых и сложных движений при сохранении физической способности к их выполнению, которые объясняют поражением теменных долей. У пациентов с ЗКА может наблюдаться конструктивная апраксия (невозможность выполнить простую конфигурацию или рисунок), невозможность самостоятельно одеться или раздеться, идеомоторная (невозможность выполнить символические жесты) и идеаторная (нарушение создания плана сложных движений, пользования бытовыми приборамитили принадлежностями) апраксия. При ЗКА описан синдром Герстмана, который проявляется аграфией, акалькулией, лево- или правосторонней дезориентацией, пальцевой агнозией. Легкие когнитивные нарушения встречаются уже на ранних стадиях ЗКА. В последующем они могут нарастать, но никогда не достигают степени выраженной деменции как при болезни Альцгеймера. Речь и двигательная сфера обычно интактны. Аффективных нарушений у пациентов с ЗКА не наблюдается, при этом их поведение напоминает поведение слепых. Течение болезни медленно прогрессирующее и в типичном варианте заканчивается смертью через 8 — 12 лет, обычно от соматических причин, чаще от бронхопневмонии.
Диагностика ЗКА основана на неврологическом осмотре и результатах нейропсихологического тестирования. К настоящему времени лабораторные биомаркеры ЗКА в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости отсутствуют. Нейроофтальмологическое исследование обычно патологии не обнаруживает, но может наблюдаться гомонимная гемианопсия. При МРТ головного мозга типичным проявлением ЗКА является двусторонняя преимущественно теменно-затылочная атрофия, более выраженная в правой гемисфере. В отличие от болезни Альцгеймера при ЗКА не выявляется атрофия гиппокампа и височных долей. При однофотонной и позитронной эмиссионной томографии типичны симметричные зоны гипоперфузии или гипометаболизма в затылочных и теменных долях. Дифференциальный диагноз ЗКА проводят с болезнью Крейтцфельдта — Якоба, опухолями либо инфарктами головного мозга теменной или затылочной локализации, болезнью Альцгеймера.
Лечение ЗКА заключается в длительном приеме холинергических препаратов в адекватной дозе и проведении периодических курсов нейропротекторов
https://laesus-de-liro.livejournal.com/

Оставить комментарий