КВА есть пороки развития краниовертебральной области (КВО), т.е. затылочной кости, первых двух шейных позвонков и каудального отдела ЦНС (продолговатого мозга и мозжечка). В клинике нервных болезней МАПО изучение неврологических синдромов КВА было начато в 1949 году ак. С.Н.Давиденковым, продолжено Е.И.Дерябиной (1960 г.) и В.С. Лобзиным с соавт. (1988 г.). Разнообразие клинических проявлений дисплазий, неспецифичность неврологических синдромов, сложность рентгенологических исследований обуславливают актуальность поиска критериев ранней диагностики КВА.
Анализ наблюдений за 500 больными с КВА показал, что неврологические проявления имели сходство с другими заболеваниями ЦНС и диагноз при первичном обращении был ошибочным в 92%. Первые неврологические симптомы проявлялись в различном возрасте (от рождения до 60 лет). Как правило, больные жаловались на головные боли, головокружение, слабость в конечностях, шаткость при ходьбе, нарушение речи, глотания, а иногда жалобы отсутствовали. Первые предположения о КВА возникали в связи с наличием у больных диспластических признаков («короткая шея», низкая граница роста волос сзади, ротационная установка головы, кифосколиоз, шейный гиперлордоз, «шейные ребра» и д.р.). Диагностика КВА основывалась на выделении неврологических симптомов, топически значимых для краниоцеребрального, краниоцереброспинального и спинального уровней поражения нервной системы. Церебральные симптомы были ведущими и включали пирамидные, мозжечковые, вестибулярные расстройства, нарушение функции черепных нервов (IX-XII пар), признаки внутричерепной гипертензии, вегетативно-эндокринные расстройства, изменения психики, расстройства чувствительности. Синдром пирамидной недостаточность варьировал от рефлекторного (двухстороннего или круциатного [перекрестного]) до глубокого пареза. Мозжечковые нарушения отражали преимущественное поражение червя и флокулонодулярного комплекса. В полиморфной структуре церебральных симптомов степень выраженности их была различной и представлена в сочетаниях между собой. Синдромы поражения спинного мозга на уровне С1-С2 имитировали сирингомиелию, фуникулярный миелоз, боковой амиотрофический склероз, экстрамедуллярную опухоль.
Целенаправленное и поэтапное Rg-исследование черепа и шейного отдела позвоночника в боковой проекции и через открытый рот, прицельные Rg КВО и БЗО, томограммы КВО с функциональными пробами выявляло полиморфизм костных КВА: базилярное вдавление, платибазию и конвексобазию, ассимиляцию атланта и проатлант, аномалию Киммерле, гипоплазию атланта и аксиса. Диагностически значимыми при этом являлись линейные измерения (линии Чемберлена, Мак-Грегора, Фижгольда-Метцгера, Мак-Рея, показатель Клауса, атланто-затылочное расстояние, размеры сустава Крювелье), а так же угловые измерения (сфеноидальный угол, кранио-вертебральный). МРТ позволяло визуально судить о структурных изменениях ствола мозга и мозжечка (атрофия, грыжа, эктопия, гидроцефалия, гидромиелия, киста Денди-Уокера).
По результатам клинико-рентгенологических и МРТ исследований развитие церебральных симптомов было обусловлено хронической компрессией ствола мозга при базилярной импрессии, изменении топографии ствола и черепных нервов при платибазии и конвексобазии, деформации БЗО при ассимиляции атланта и сопутствующей аномалией Арнольда-Киари. Генез спинальных симптомов был вызван хронической компрессией при подвывихах в атланто-аксиальном суставе, отклонении зубовидного отростка кзади, «зубовидной костью», врожденном стенозе позвоночного канала и хронической ишемией на уровне С1-С2 позвонков.
Комплексный подход в изучении КВА с выделением неврологического синдрома, топически значимого для поражения КВО с поэтапным целенаправленным Rg и МРТ исследованием, может явиться диагностическим алгоритмом выявления (диагностики) КВА и определить адекватный выбор дифференцированной терапии.
https://laesus-de-liro.livejournal.com/
Клинико-неврологические и нейровизуализационные аспекты краниовертебральных аномалий (КВА)
