Одной из первых публикаций, посвященных неврологическим проявлениям при целиакии, была работа W. Cooke и W. Thomas-Smith (1966), в которой авторы анализировали 16 случаев заболевания у взрослых. Клинически все пациенты страдали выраженными проявлениями мальабсорбции, атаксией, а десять из нихтяжелой прогрессирующей нейропатией. В дальнейшем на аутопсии в девяти летально закончившихся случаях выявлены дегенеративные изменения в коре, базальных ганглиях, гипоталамусе, а главной особенностью была атрофия и глиоз мозжечка, отсутствие клеток Пуркинье.
В настоящее время появление неврологических симптомов при целиакии рассматриваются как результат непосредственно мальабсорбции, развития иммунных нарушений, а также их сочетания. Например, нарушение всасывания витамина D приводит к развитию остеопении и остеопороза, мышечной слабости, спонтанным падениям. Дефицит витамина Е — к аксональной нейропатии, церебральной атаксии, мышечной слабости. Однако объяснить только дефицитом микронутриентов неврологические расстройства невозможно. В этой связи примечательна работа М. Hadjivassiliou и соавт., которые у 12 из 13 больных с глютеновой атаксией выявили в крови антитела к клеткам Пуркинье. Причину их развития авторы объснили наличием на клетках Пуркинье общих эпитопов с глиадином, что вызывает перекрестнореагируюшие реакции.
Глютеновая атаксия – это аутоиммунный процесс, одно из экстраинтестинальных проявлений целиакии. Характеризуется подострым развитием кортикального атрофического процесса и более характерно для взрослых больных. Клинически проявляется подострым развитием прогрессирующего мозжечкового синдрома со статиколокомоторной и динамической атаксией, речевыми и зрительными нарушениями, периферической полинейропатией. При этом желудочнокишечные симптомы наблюдаются лишь у 13% больных. Реже описаны сопутствующие когнитивные нарушения, патология пирамидной системы, миоклонус, тремор, паркинсонизм или хореические гиперкинезы, миопатические симптомы. По данным магнитно-резонансной томографии головного мозга (МРТ) выявляется мозжечковая атрофия. Описано также поражение белого вещества. Безглютеновая диета имеет решающее терапевтическое значение как в отношении обратимости мозжечковых симптомов, так и в отношении нейрофизиологических проявлений сопутствующей периферической полинейропатии. Это одна из немногих курабельных форм спорадической атаксии.
Периферическая нейропатия является вторым по распространенности проявлением глютеновой чувствительности. Среди самых распространённых типов периферической нейропатии отмечены сенсомоторная аксональная нейропатия, мультиплексная мононейропатия, моторная нейропатия, при этом поражение может носить смешанный (аксональный и демиелинизирующий) характер. Нейропатия, как правило, хроническая и постепенно прогрес-сирующая. У пациентов с первоначально моторной нейропатией могут в дальнейшем присоединяться чувствительные нарушения.
Не является казуистикой и сочетание эпилепсии и целиакии. Например, выявлена более высокая распространенность эпилепсии (3,5 — 5,5%) у пациентов с глютеновой болезнью по сравнению с общей популяцией, а у больных эпилепсией в свою очередь распространенность целиакии составляет 0,8 – 2,5%. Особенно часто встречалась глютеновая болезнь среди больных с двусторонними затылочными кальцификатами. Влияние аглиадиновой диеты (АГД) на эффективность лечения больных, страдающих целиакией и эпилепсией, в большинстве случаев оказывается благоприятным, так как уменьшаются частота и выраженность приступов.
У детей глютеновая атаксия достаточно редкое явление. Чаще отмечается изменение мышечного тонуса, эпилептический синдром, гиперактивность с нарушением внимания, импульсивность, агрессия, головные боли. При типичном течении заболевания после введения в питание глютенсодержащего прикорма у детей раннего возраста следует обращать внимание на утрату ранее приобретенных навыков на фоне поносов, увеличения в объеме живота. Даже без видимых нарушений со стороны нервной системы у части больных выявляются изменения, что продемонстрировала работа Kieslich и соавт., когда среди 75 детей с целиакией без явной неврологической симптоматики у 15 по данным МРТ головного мозга в Т2-режиме перивентрикулярно выявлялись гиперинтенсивные очаги.
https://laesus-de-liro.livejournal.com/
Неврологические нарушения при целиакии
