Известны несколько клинических форм обратимого церебрального вазоконстрикторного синдрома (ОЦВС; Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome — RCVS), среди которых доброкачественная ангиопатия ЦНС (раздел 6.7.3 МКГБ-2 [►]), синдром Колла-Флеминга, послеродовая ангиопатия и др.
Анатомическим субстратом этого синдрома, видимым при транскраниальной допплерографии (ТДГ) и МР-ангиографии, является мультифокальная сегментарная вазоконстрикция мозговых артерий, а также изменение скоростей кровотока, соответствующее очагам вазоконстрикции. Это множественное сужение сосудов может повторяться несколько раз, в большинстве случаев является полностью обратимым и не сопровождается осложнениями.
Ведущим клиническим проявлением ОЦВС являются повторяющиеся эпизоды громоподобной головной боли (без неврологических проявлений). Триггерами громоподобной головной боли (ГГБ) могут быть: холодный душ или купание в холодной воде, интенсивная физическая нагрузка, секс, занятия танцами.
Диагноз ОЦВС следует предполагать при наличии повторяющихся эпизодов ГГБ и характерной картины мультифокальной сегментарной вазоконстрикции при ТДГ или МРТ; ликвор при этом не изменен. Таким образом, диагностика ОЦВС должна включать КТ, люмбальную пункцию (ЛП), ЭКГ, ТДГ, МРТ Flair+Т2-режимы, по возможности ангиографию и ЭКГ (для исключения кардиогенных эмболий).
Видимая картина множественного сегментарного вазоспазма в большинстве случаев разрешается в течение 3 месяцев наблюдения. Исследователи, описавшие несколько случаев ОЦВС с ведущим клиническим проявлением в виде ГГБ, полагают, что в случае обнаружения характерной ТДГ-картины следует поставить диагноз «Доброкачественная ангиопатия ЦНС» (раздел 6.7.3 МКГБ-2); при отсутствии — диагноз «Первичная громоподобная головная боль» (раздел 4.6 МКГБ-2).
Алгоритм диагностики может быть представлен следующим образом: при единичном эпизоде ГрГБ необходимо проведение люмбальной пункции и КТ, при повторных эпизодах диагностика включает МРТ, МР-венографию и ТДГ. При выявлении типичной картины множественного сегментарного вазоспазма может быть выставлен диагноз «ОЦВС».
Препаратами выбора для лечения ОЦВС и повторяющихся эпизодов ГГБ являются блокаторы кальциевых каналов (нимодипин, верапамил) [Liaо. Cephalalgia, 2003]. Меньшим эффектом обладают НПВП и кортикостероиды. Пациентам с клинической картиной ОЦВС противопоказаны триптаны и препараты эрготамина.
По данным немногочисленных опубликованных наблюдений, около 40% случаев ОЦВС имеют первичную (доброкачественную) природу, полностью обратимы и не сопровождаются осложнениями. Однако более чем у 60% ОЦВС имеет симптоматический характер, например вследствие родов, расслоения артерий, приема вазоконстрикторов. Осложнения ОЦВС включают субарахноидальное или внутричерепное кровоизлияние, малые корковые геморрагии, ТИА, эпилептические припадки, редко инсульты и летальный исход.
Источники: 1. «Обозрение материалов XIV конгресса Международного общества головной боли, Филадельфия, 10-13 сентября 2009 г.» В.В. Осипова Отдел неврологии и клинической нейрофизиологии ММА им. И.М. Сеченова (опубликовано в «Российский журнал боли» № 1 ’ 2010) [►]; 2. Статья «Первичные головные боли у пациентов старшей возрастной группы» В.В. Осипова, Е.В. Максюкова, Г.Р. Табеева; Отдел неврологии и клинической нейрофизиологии ГОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Российское общество по изучению головной боли (статья опубликована в журнале «Российский журнал боли» № 3 — 4 ’ 2010)
Справочная информация
6.7.3. Головная боль, связанная с доброкачественной (или обратимой) ангиопатией центральной нервной системы. Диагностические критерии:
А. Диффузная интенсивная головная боль с острым или постепенным началом, сопровождающаяся или не сопровождающаяся неврологическими знаками и/или эпиприпадками и отвечающая критериям С и D;
В. При ангиографии обнаруживается картина, напоминающая «веревки и нитки», а субарахноидальное кровоизлияние исключено соответствующими методами исследования;
С. Одна или обе из следующих характеристик:
1. головная боль развивается одновременно с симптомами неврологического дефицита и/или эпиприпадками;
2. головная боль требует проведения ангиографии, при которой обнаруживается картина «веревок и ниток»;
D. Головная боль (и, если есть, симптомы неврологического дефицита) проходят самопроизвольно в течение 2 месяцев.
Комментарий. Описанный симптомокомплекс – недостаточно изученное расстройство, характеризующееся интенсивной диффузной головной болью с вариабельным началом: цефалгия может возникать внезапно, имитируя САК, прогрессировать быстро (в течение нескольких часов) или более медленно (в течение нескольких суток). Доброкачественная ангиопатия ЦНС может быть одной из причин ГГБ. ГГБ может выступать в качестве единственного проявления, но чаще сопровождается «мерцающими» неврологическими симптомами, а иногда припадками. При ангиографии обнаруживаются патологические очаги в виде сужения и расширения мозговых артерий. Описано несколько причин доброкачественной ангиопатии ЦНС. Наиболее хорошо изучена ангиопатия, связанная с избыточным применением бромкриптина и самостоятельно (без лечения) проходящая через 1-2 месяца; патологические сосудистые изменения также регрессируют. В связи с тем, что не всегда возможна дифференциальная диагностика с первичным ангиитом ЦНС, в некоторых случаях при ангиопатии ЦНС назначают терапию кортикостероидами.
4.6. Первичная громоподобная головная боль. Ранее используемые термины: доброкачественная громоподобная головная боль, «взрывная» головная боль. Другие используемые кодировки: 4.2. Первичная кашлевая головная боль, 4.3. Первичная головная боль при физическом напряжении и 4.4. Первичная головная боль, связанная с сексуальной активностью могут проявляться симптомами громоподобной боли и должны кодироваться как 4.2, 4.3. и 4.4., а не как 4.6. Первичная громоподобная головная боль. Описание: интенсивная остро возникшая головная боль, напоминающая боль при разрыве аневризмы. Диагностические критерии:
А. Интенсивная головная боль, отвечающая критериям В и С;
В. Обе из следующих характеристик:
1. внезапное начало с достижением максимальной интенсивности меньше чем через 1 минуту;
2. продолжительность боли от 1 часа до 10 дней;
С. Не повторяется регулярно в течение последующих недель или месяцев*;
D. Не связана с другими причинами (нарушениями)**.
Примечания: * Головная боль может повториться в течение недели после первого возникновения. ** Нормальные результаты исследования ликвора и нейровизуализационных исследований.
Комментарий. До сих пор недостаточно доказательств того, что громоподобная головная боль представляет собой первичное нарушение. Поэтому тщательное обследование, направленное на исключение других причин боли, является абсолютно обязательным. Громоподобная головная боль часто сочетается с внутричерепными сосудистыми нарушениями, в частности, с субарахноидальным кровоизлиянием. В связи с этим дополнительное обследование должно быть направлено, прежде всего, на исключение субарахноидального кровоизлияния, а также таких нарушений, как: церебральный венозный тромбоз, неразорвавшаяся сосудистая мальформация (чаще аневризма), расслоение артерий (интра- и экстракраниальных), ангиит ЦНС, обратимая доброкачественная ангиопатия ЦНС и апоплексия гипофиза. Среди других органических причин громоподобной головной боли – коллоидная киста третьего желудочка, понижение ликворного давления и острые синуситы (в частности при баротравматических повреждениях). Кодировка 4.6. Первичная громоподобная головная боль может быть использована только после того, как будут исключены все органические причины боли.
https://laesus-de-liro.livejournal.com/
Обратимый церебральный вазоконстрикторный синдром
