Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского): клиническая феноменологи

Поделиться в соцсетях

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — спорадическое нейродегенеративное заболевание с преимущественным вовлечением подкорковых и стволовых структур, проявляющееся сочетанием быстро прогрессирующего акинетико-ригидного синдрома с постуральной неустойчивостью, глазодвигательными нарушениями, псевдобульбарным параличом и деменцией подкорково-лобного типа (ПНП входит в группу нейродегенеративных болезней, общей чертой которых является накопление вклетках головного мозга патологического фосфорилированного тау-протеина, образующего нейрофибриллярные клубочки (НФК) и нейропильные нити). Хотя подавляющее число случаев ПНП имеют спорадический характер, нельзя исключить наследственную предрасположенность к заболеванию. В специализированных центрах, занимающихся исследованием паркинсонизма, ПНП выявляется в 4 — 7% случаев паркинсонизма. Поданным различных эпидемиологических исследований, распространенность заболевания составляет 1,4 — 6,4 (в среднем около 5) случаев на 100 000 населения. ПНП — заболевание среднего и пожилого возраста. Как правило, заболевают лица старше 45 лет. При этом в большинстве случаев дебют заболевания приходится на возраст от 55 до 70 лет. Макроскопически при ПНП могут выявляться атрофия ствола (особенно среднего мозга и покрышки моста) и мозжечка с расширением третьего, четвертого желудочков и сильвиева водопровода, депигментация черной субстанции и голубого пятна, умеренная атрофия больших полушарий. При микроскопическом исследовании обнаруживаются мультифокальные нейродегенеративные изменения в виде уменьшения численности нейронов, многочисленных нейрофибриллярных клубочков и нейропильных нитей, глиоза и демиелинизации. Наиболее выражены дегенеративные изменения в субталамическом ядре, черной субстанции, внутреннем сегменте бледного шара, верхних бугорках четверохолмия.

Начальные симптомы. Заболевание начинается исподволь с таких неспецифических симптомов, как повышенная утомляемость, угнетенное настроение, головокружение, головная боль, артралгии, сонливость или бессонница, снижение работоспособности, сужение сферы интересов и круга общения. Однако постепенно на первый план выходят более специфические симптомы: постуральная неустойчивость с частыми падениями (60% случаев), дизартрия (33%), замедленность движений (13%), расстройства зрения (13%). Еще более редкими начальными симптомами бывают дисфагия, застывания при ходьбе, изменения поведения или паралич вертикального взора (Litvan I. et al., 1996). По мере прогрессирования заболевания и вовлечения в дегенеративный процесс все новых групп нейронов спектр его клинических проявлений
становится все более широким.
Паркинсонизм прежде всего проявляется нарастающей гипокинезией. Особенностью ПНП является то, что проявления гипокинезии оказываются более выраженными в аксиальных отделах, чем в конечностях. Быстро нарастает замедленность движений головы и туловища. Для ПНП характерна относительная симметричность симптомов — фазы гемипаркинсонизма, свойственной БП или кортикобазальной дегенерации, обычно не бывает. Из-за гипокинезии и постуральной неустойчивости больному становится все труднее менять позу. Развивается грубая гипомимия, придающая лицу маскообразность. Но из-за спастического напряжения мимических мышц черты лица не сглаживаются, как это часто бывает при болезни паркинсона (БП), а скорее заостряются. При этом лицо зачастую приобретает характерное выражение, позволяющее иногда безошибочно поставить диагноз на расстоянии: на нем как будто «застывает» чувство изумления. В отличие от БП, при которой ригидность особенно выражена в дистальных отделах конечности, при ПНП ригидность преобладает в аксиальной мускулатуре и проксимальных отделах конечностей, при этом в дистальных отделах тонус может быть нормальным, а иногда и низким, что явно контрастирует с высоким тонусом аксиальных мышц и неловкостью рук. Сильнее всего тонус повышается в разгибателях шеи и спины, из-за чего больные с ПНП стоят прямо, а некоторые слегка отклоняются кзади, но не вперед, как при БП («горделивая осанка») [!у части больных ПНП развивается сгибательная поза, более характерная для БП]. Резкое повышение тонуса мышц шеи и ограничение движений глазных яблок приводят к тому, что движения головой совершаются лишь единым блоком с туловищем. A.Tanigawa et al. (1998) обнаружили, что на фоне высокого тонуса мышц шеи, тонус в мышцах туловища увеличивается умеренно или остается нормальным, и эта диспропорция может иметь диагностическое значение, так как при БП ригидность более равномерно вовлекает мышцы спины. Тремор чаще всего отсутствует, но у 5 — 10% больных отмечается еле заметный низкоамплитудный тремор покоя, а у 25% больных — легкий или умеренный постурально-кинетический тремор в руках. Примерно у половины больных ПНП развивается мышечная дистония. У больных с ПНП нередко выявляется умеренное симметричное оживление сухожильных рефлексов, однако, взятый в отдельности, этот признак недостаточен для диагностики пирамидного синдрома и может быть связан с дисфункцией ретикулоспинальных путей. При ПНП сравнительно рано развиваются тяжелые псевдобульбарные проявления — дизартрия, дисфагия, рефлексы орального автоматизма, насильственный смех и плач. На поздней стадии могут развиваться легкие амиотрофии. У большинства больных ПНП выявляются когнитивные и эмоционально-личностные расстройства, характерные для дисфункции лобных долей. В 10 — 30% случаев они бывают первым проявлением заболевания. У небольшой части больных выявляются признаки вегетативной недостаточности (в частности легкая ортостатическая гипотензия, задержка или недержание мочи).
Глазодвигательные нарушения — важнейший элемент клинической картины ПНП. Субъективно они могут проявляться жалобами на нечеткость зрения и двоение. Последнее обычно бывает неполным (два изображения обычно разделены не полностью) и, вероятно, связано не с расстройством содружественности движений глаз, а с нарушением конвергенции, неустойчивостью фиксации взора или сухостью глаза. Особенно важное диагностическое значение при ПНП имеет ограничение амплитуды содружественных движений глаз (паралич взора) вниз, но в значительной части случаев оно развиваетсятлишь спустя 2 — 3 года от начала болезни, что бывает одной из причин запоздалой диагностики ПНП. Однако еще до развития паралича взора у большинства больных ПНП выявляются более легкие глазодвигательные нарушения, диагностическое значение которых трудно переоценить, так как они практически не встречаются на ранней стадии любого другого заболевания, вызывающего синдром паркинсонизма. К таким расстройствам относятся: 1) замедление и гипометрия вертикальных саккадических движений и нарушение плавности вертикальных следящих движений (особенно направленных вниз), 2) отсутствие погашения вестибулоокулярного рефлекса, 3) отсутствие или замедление быстрой фазы оптикокинетического нистагма в вертикальной плоскости.
Нарушения ходьбы. Ходьба у больных ПНП может нарушаться различным образом. В большинстве случаев она меняется по типу подкорковой астазии. На ранней стадии у таких больных не отмечается затруднений инициации ходьбы, уменьшения длины шага и площади опоры, снижения скорости ходьбы, ограничения движений рук (ахейрокинеза), как при БП. Затруднения больного скорее связаны с тем, что он не в состоянии правильно скоординировать движения туловища и нижних конечностей таким образом, чтобы не происходило резких смещений центра тяжести тела относительно площади его опоры. Из-за размашистых шагов ноги нередко опережают «задержавшееся» туловище, и больной может неожиданно упасть на спину, даже не предпринимая попыток удержать равновесие. Падения могут происходить в любом направлении, но чаще больной валится на спину. Падения чаще происходят при ходьбе по неровной поверхности. Неустойчивость и частые падения рождают у больных страх потерять равновесие при ходьбе (астазобазофобия), который на начальной стадии заболевания вносит весьма существенный вклад в ограничение двигательных возможностей больного. Особые трудности возникают при ходьбе по наклонной или неровной местности. Рано утрачивается способность к тандемной ходьбе. Больной не в состоянии постоять на одной ноге. Меняя направление движсния, он поворачивается всем туловищем (en block) и может упасть вследствие перекрещивания ног (одна нога совершает размашистое движение, а вторая остается на месте). Руки при ходьбе часто согнуты в локтях, но не приведены, как при БП, а отведены. В целом, ходьба при ПНП имеет более нерегулярный, «атактический» характер, чем при БП («паркинсоническая атаксия»).
https://laesus-de-liro.livejournal.com/

Оставить комментарий