Паранеопластическая подострая сенсорная нейропатия (ППСП) – это самая распространенная клиническая форма «паранеопластического неврологического синдрома» [ПНС] (7 случаев на 1000 больных раком; в ряде классификаций ППСП входит в «круг» паранеопластических полинейропатий или синдром Денни-Брауна). При этом поражаются дорсальные спинномозговые ганглии с их инфильтрацией лимфоцитами и макрофагами — лимфоцитарно-макрофагальная инфильтрация [воспалительные изменения преобладают в ранней стадии развития синдрома]; в дальнейшем в дорсальных ганглиях остается мало нейронов или они вообще отсутствуют — дегенерация клеток спинальных ганглиев [пролиферация швановских клеток и фиброз появляются на более поздней стадии]. Вторичная аксональная дегенерация описана в дорсальных нервных корешках и задних столбах спинного мозга. Моторные корешки спинномозговых нервов и мотонейроны в большинстве случаев не повреждены. Синдром ППСП дебютирует онемением (гипостезией), затем выпадением болевой чувствительности (анестезией) на уровне дистальных отделов конечностей. Когда в патологический процесс вовлекаются сенсорные черепные нервы, может наблюдаться потеря вкуса, онемение лица и потеря слуха. [Детально] клиника синдрома ППСП представлена совокупностью следующих симптомов [признаков]:
прогрессирующим нарушением чувствительности;
чаще развивающимся подостро в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев характеризующимся болью, парестезиями, гипералгезией, дизестезиями и онемением в конечностях, а иногда и в периоральной области;
нарушения обычно начинаются в дистальных отделах и распространяются на проксимально: чаще поражаются верхние конечности;
реже симптомы развиваются остро в течение нескольких дней;
как правило, преобладают нарушения проприоцептивной чувствительности в виде сенситивной атаксии и псевдоатетоза в руках;
объективно отмечают снижение вибрационного и суставно-мышечного чувств;
двигательные нарушения отсутствуют, хотя у многих пациентов наблюдают некоторую мышечную слабость и гипотонию конечностей;
сухожильные рефлексы снижены или выпадают;
у некоторых пациентов выявляют стволовую дисфункцию и нарушение когнитивной функции;
нередко наблюдаются ортостатическая гипотензия и другие вегетативные нарушения;
в спинномозговой жидкости могут быть умеренное повышение белка (100-200 мг/дл) и умеренный лимфоцитоз (3-5 в 1 мм3);
при электронейромиографии выявляют нарушение проведения по чувствительным нервам.
Подострая сенсорная нейропатия обычно прогрессирует в течение нескольких недель или месяцев. У таких пациентов в сыворотке крови очень часто накапливаются anti-Hu антитела [антионконевральные антитела (!!! развитие синдрома связывают с наличием специфических антинейрональных anti-Hu антител]. При сенсомоторной нейропатии могут быть выявлены как anti-Hu, так и Anti-CV2 антитела. Данная форма ПНС считается «спутником» мелкоклеточного рака легкого, но описана и при раке молочной железы, лимфоме, семиноме. Течение синдрома вариабельно и, как правило, не зависит от основного процесса. У некоторых пациентов отмечается спонтанное улучшение. Следует помнить, что у многих пациентов развитие паранеопластической подострой сенсорной нейропатии опережает постановку диагноза рака (легкого), поэтому при ее появлении у больных среднего возраста необходимо проводить полное диагностическое обследование в поисках возможной опухоли: КТ грудной клетки, бронхоскопию и при возможности супрастернальную медиастеноскопию и др. Дифференциальная диагностика ППСП проводится с разнообразными нейропатиями: наследственными, иммунологически опосредованными, токсическими, в том числе при химиотерапии. С пониманием аутоиммунного патогенеза ППСП эффективное иммуномодулирующее лечение и противоопухолевая терапия могут давать хорошие результаты, значительно улучшающие качество жизни больных.
https://laesus-de-liro.livejournal.com/
Самая распространенная клиническая форма ПНС
