синдром Гийена-Барре

В типичных случаях синдром Гийена-Барре начинается с мышечной слабости и/или сенсорных расстройств (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности.

Первые симптомы Гийена-Барре — это нарушения чувствительности, например, парестезии в стопах. Хотя объективные признаки нарушения чувствительности выявляются довольно часто, обычно они бывают легкими. Ранними и крайне неприятными для больных проявлениями заболевания могут быть глубинные ноющие боли в спине и болезненные дизестезии в конечностях. Параличи могут первоначально вовлекать нижние конечности, а затем быстро, в течение нескольких часов или дней, распространяться в восходящем направлении на верхние конечности, мимическую, бульварную и дыхательную мускулатуру. Однако возможно и иное развитие событий, когда заболевание начинается со слабости в мимической мускулатуре и верхних конечностях, затем вовлекает нижние конечности. С самого начала симптомы обычно имеют симметричный характер, а параличи сопровождаются выпадением или ослаблением сухожильных и периостальных рефлексов. При синдроме Гийена-Барре часто вовлекаются и вегетативные волокна. Вегетативные симптомы выявляются примерно в 50% случаев, однако функции сфинктеров обычно не страдают. Заболевание имеет монофазное течение: вслед за периодом нарастания симптомов, продолжающимся в течение нескольких дней или недель, следует период плато продолжительностью от нескольких дней до нескольких месяцев, после которого на протяжении нескольких месяцев происходит восстановление. В 1976-1977 годах отмечалось некоторое повышение заболеваемости синдрома Гийена-Барре, связанное с иммунизацией свиной вакциной от гриппа, однако при иммунизации другим вариантом вакцины от гриппа в 1980-1988 годах аналогичного явления не зарегистрировано.
В классических случаях, проявляющихся сочетанием двигательных, чувствительных и вегетативных симптомов, в основе которых лежит демиелинизирующая полирадикулоневропатия, диагноз синдрома Гийена-Барре редко вызывает затруднения. Однако встречаются также аксоналъный вариант синдрома Гийена-Барре, преимущественно проявляющийся двигательными нарушениями, и острая моторно-сенсорнаяаксональная невропатия. Острая аксональная форма обычно проявляется более грубым функциональным дефектом и имеет более неблагоприятный прогноз. Сочетание офтальмоплегии, атаксии иарефлексии характерно для еще одного варианта синдрома Гийена-Барре, известного как синдром Миллера Фишера. С диагностической точки зрения, в отсутствие симптомов поражения черепных нервов, даже при сохранной функции сфинктеров необходимо с помощью нейровизуализации исключить сдавление спинного мозга. При дифференциальной диагностике важно также иметь в виду острую перемежающуюся порфирию, интоксикацию металлами, способную вызвать острую полиневропатию, а также системные заболевания, такие как инфекционные мононуклеоз, паранепластические синдромы или различные метаболические расстройства. ВИЧ-инфицированные больные предрасположены к развитию полиневропатии или полирадикулоневропатии, которые могут быть связаны с синдромом Гийена-Барре, цитомегаловирусной полирадикулоневропатией или лимфомой. Эти состояния трудно дифференцировать, основываясь лишь на клинических проявлениях, но исследование цереброспинальной жидкости при полирадикулоневропатии, связанной с ВИЧ-инфекцией, обычно выявляет нейтрофильный плеоцитоз и признаки репликации вируса.
Вегетативная дисфункция (в том числе расстройства аккомодации, боли в животе и грудной клетке, артериальная гипотензия, тахикардия) может существенно усугублять состояние больного и служит неблагоприятным прогностическим признаком. В одном из исследований субклинические признаки вовлечения как симпатической, так и парасимпатической нервной системы, выявляемые с помощью тестов на вегетативные функции, отмечены у подавляющего большинства больных.

Североамериканская шкапа тяжести двигательного дефицита

• У трети больных развивается дыхательная недостаточность.

 
В большинстве случаев имеются расстройства поверхностной чувствительности в виде лёгкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу (по типу «носков и перчаток»). Часто отмечают боли в бёдрах, поясничной и ягодичной областях. Они могут быть как ноцицептивными (мышечными), так и невропатическими (обусловленными поражением сенсорных нервов). Расстройства глубокой чувствительности (особенно вибрационной и мышечно-суставного чувства), бывающие очень грубыми (вплоть до полной утраты), выявляют приблизительно у половины больных.
Поражения черепных нервов наблюдают у большинства больных. Возможно вовлечение в процесс любых черепных нервов (за исключением I и II пар), но с наибольшим постоянством наблюдают поражение VII, IX и X пар, что проявляется парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.
Вегетативные расстройства наблюдаются более чем у половины больных и могут быть представлены следующими нарушениями.
Транзиторная или стойкая артериальная гипертензия или реже артериальная гипотензия.
Сердечные аритмии, чаще всего синусовая тахикардия.
Расстройство потоотделения [локальный (ладоней, стоп, лица) или общий гипергидроз].
Нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких случаях кишечная непроходимость).
Нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи) возникают редко, они обычно слабовыраженные и транзиторные.
При синдроме Миллера-Фишера в клинической картине доминирует атаксия, которая обычно имеет черты мозжечковой, в редких случаях — смешанной (мозжечково-сенситивной), и частичная или тотальная офтальмоплегия, возможно также поражение других черепных нервов (VII, IX, X). Парезы обычно слабовыраженные, в четверти случаев присутствуют расстройства чувствительности.
Диагностические критерии синдрома Гийена-Барре
Признаки синдрома Гийена-Барре, необходимые для постановки диагноза
A. Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности
B.Арефлексия (отсутствие сухожильных рефлексов)
Признаки синдрома Гийена-Барре, поддерживающие диагноз
A. Клинические признаки (перечислены в порядке значимости)
Прогрессирование: мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 нед после начала заболевания.
Относительная симметричность: симметричность редко бывает абсолютной, но при поражении одной конечности противоположная также поражается (комментарий: пациенты часто сообщает об асимметричности симптоматики в начале заболевания, однако к моменту объективного обследования поражения, как правило, симметричные).
Субъективные и объективные симптомы нарушения чувствительности.
Поражение черепных нервов: парез мимических мышц.
Восстановление: обычно начинается через 2-4 нед после того, как прекращает прогрессировать заболевание, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. У большинства пациентов наблюдают полное восстановление функций.
Вегетативные нарушения: тахикардия и другие аритмии, постуральная артериальная гипотензия, артериальная гипертензия, вазомоторные расстройства.
Отсутствие лихорадки в дебюте заболевания (в некоторых случаях лихорадка в дебюте заболевания возможна вследствие интеркуррентных заболеваний или других причин; наличие лихорадки не исключает синдром Гийена-Барре, но повышает вероятность наличия другого заболевания, в частности полиомиелита).
B. Варианты
Выраженные расстройства чувствительности с болями.
Прогрессирование более 4 нед. Иногда возможно прогрессирование заболевания в течение многих недель или наличие небольших рецидивов.
Прекращение прогрессирования без последующего восстановления или сохранение выраженной стойкой резидуальной симптоматики.
Функции сфинктеров: обычно сфинктеры не поражаются, но в некоторых случаях возможны нарушения мочеиспускания.
Поражение ЦНС: при синдроме Гийена-Барре поражается периферическая нервная система, достоверных доказательств возможности поражения ЦНС нет. У некоторых пациентов бывают грубая атаксия мозжечкового характера, патологические стопные знаки разгибательного типа, дизартрия или нечёткий уровень сенсорных нарушений (подразумевающий проводниковый тип нарушений), однако они не исключают диагноза синдрома Гийена-Барре, если имеются другие типичные симптомы
C. Изменения ликвора, подтверждающие диагноз
Белок: через 1 нед после начала заболевания концентрация белка в ликворе становится повышенной (в течение первой недели она может быть нормальной).
Цитоз: содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе до 10 в 1 мкл (при содержании лейкоцитов 20 в 1 мкл и более необходимо тщательно обследование. Если их содержание более 50 в 1 мкл, диагноз синдрома Гийена-Барре отвергают; исключение составляют пациенты с ВИЧ-инфекцией и Лайм-боррелиозом).
Признаки синдрома Гийена-Барре, вызывающие сомнения в диагнозе
Выраженная стойкая асимметрия парезов.
Стойкие тазовые нарушения.
Наличие тазовых нарушений в дебюте заболевания.
Содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе более 50 в 1 мкл.
Наличие в ликворе полиморфноядерных лейкоцитов.
Чёткий уровень расстройств чувствительности
Признаки синдрома Гийена-Барре, исключающие диагноз
Злоупотребление в настоящее время летучими органическими растворителями (токсикомания).
Нарушения обмена порфиринов, подразумевающие диагноз острой перемежающейся порфирии (повышенная экскреция с мочой порфобилиногена или аминолевулиновой кислоты).
Недавно перенесённая дифтерия.
Наличие симптомов невропатии вследствие интоксикации свинцом (парез мышц верхней конечности, иногда асимметричный, с выраженной слабостью разгибателей кисти) или доказательства интоксикации свинцом.
Наличие исключительно сенсорных нарушений.
Достоверный диагноз другого заболевания, проявляющегося схожей с синдромом Гийена-Барре симптоматикой (полиомиелит, ботулизм, токсическая полиневропатия).
В последнее время некоторые авторы в качестве казуистически редкой атипичной формы синдрома Гийена-Барре рассматривают острую сенсорную невропатию, проявляющуюся исключительно чувствительными нарушениями.
https://ilive.com.ua/health/sindrom-giyena-barre-simptomy_86847i15946.html
Патология Гийена-Барре успешно устраняется в более семидесяти случаях из ста. Современное лечение синдрома ведется на нескольких уровнях:
симптоматическом;
реанимационном;
препаратном;
кровоочищающем;
мышечно-восстановительном;
профилактическом.
При остром развитии синдрома в первую очередь, конечно же, проводится лечение, направленное на устранение острых симптомов, требующих реанимационных процедур:
подключение к аппарату искусственного дыхания при нарушениях функций легких и слабой диафрагме;
применение катетера при проблемах вывода мочи;
установка трахейной трубки и зонда при проблемном глотании.
Симптоматическое лечение включает и использование медикаментов:
слабительных при запорах;
жаропонижающих, если температура тела превышает отметку 38-39 градусов;
лекарств, регулирующих сердцебиение и артериальное давление;
глазных капель от пересушивания слизистой глаза при нарушении двигательной функции век.
Прогрессирующий синдром может остановить аппаратная чистка крови (плазмаферез), при которой удаляется часть объема циркулирующей плазмы из крови. Вместо плазмы в кровь вводится изотонический раствор натрия или другие заменители.
Широко применяется введение иммуноглобулина внутривенно. Если синдром не отягощен осложнениями, этот метод дает положительные результаты за несколько месяцев, и у пациента есть все шансы вернуть себе нормальное здоровое состояние.
Реабилитация
Синдром Гийена-Барре — реабилитация Так как синдром Гийена-Барре наносит ущерб не только нейронам, но и околокостным мышцам, выздоравливающему пациенту порой приходится заново учиться ходить, держать в руках ложку и т. п.
С целью восстановления нормальной активности мышц используется традиционное лечение:
массаж и растирание;
физиотерапия;
электрофорез;
прием ванн для расслабления и контрастного душа для тонуса мышц;
радоновые ванны;
аппликация пчелиным воском или парафином;
лечебная гимнастика и др.
На восстановительных этапах прописывается лечение оздоровительной диетой и витаминотерапией. Организм интенсивно восполняет запасы витамина B, калия, кальция и магния.
Пациенты, перенесшие болезнь Гийена-Барре, остаются на учете у невролога. Они периодически проходят профилактическое обследование, главной задачей которого является выявление предпосылок для рецидива.
Вовремя начатое лечение способно вернуть человеку способность жить полноценной жизнью: самому себя обслуживать и не бояться активного образа жизни.