Феноменология тремора

Актуальность проблемы диагностики (феноменологии) тремора подтверждается анализом частоты диагностических ошибок, так по данным Jain S. и соавт. примерно у 1 из 3 пациентов с тремором была ошибочно диагностирована его нозологическая принадлежность. Использование системного подхода на основе классификации тремора позволяет улучшить диагностику, осуществлять прогноз и проводить эффективное лечение.
Тремор (дрожание) является одним из наиболее частых гиперкинезов, возникающих изолированно или в комбинации с другими симптомами при различных поражениях нервной системы, а также нередко сопровождающий эндокринные, соматические заболевания и различные интоксикации.

Тремор – ритмичное непроизвольное осцилляторное движение [лат. oscillatio — колебание, качание], по крайней мере, одной функциональной области тела (Международная группа по изучению тремора).
Клинический диагностический подход при наличии тремора подразумевает два шага:
1. определение характера тремора с помощью феноменологической классификации;
2. поиск возможных причин возникновения тремора, оценивая этиологические факторы при сборе анамнеза, неврологическом осмотре, проведении лабораторно-инструментальных обследований.
Следует отметить, что у каждого здорового индивидуума существует физиологический тремор, невидимый невооруженным глазом из-за незначительной амплитуды. Для рук частота физиологического тремора составляет от 8 до 12 Гц. При определенных состояниях, приводящих к возбуждению периферических β-адренорецепторов (например, под действием адреналина, выделяющегося при страхе или волнении, а также при приеме лекарственных средств — агонистов этих рецепторов), физиологический тремор усиливается до степени «усиленного физиологического тремора», становится заметным, но сохраняет прежнюю частоту (8-12 Гц).
Патологический тремор, возникающий при различных заболеваниях, диагностируется визуально и имеет в каждом конкретном случае характерные клинические и электрофизиологические особенности.
Феноменологическая систематизация тремора основывается на установлении типа тремора в зависимости от состояния активности пораженной части тела. Так первоначально выделяют тремор покоя и тремор действия:
1. тремор покоя — дрожательный гиперкинез, возникающий в тот момент, когда мышцы не находятся в состоянии произвольной активации;
2. тремор действия — любой тремор, возникающий при произвольном сокращении мышц; в свою очередь он подразделяется на постуральный, изометрический и кинетический тремор;
2.1. постуральный тремор наблюдается при активном сокращении мышц, которое направлено на поддержании позы (противодействие силе гравитации);
2.2. изометрический тремор возникает при напряжении мышц, когда их действие направлено против неподвижного объекта (например, тремор руки, упирающейся в стену);
2.3. кинетический тремор (или тремор движения) наблюдается в течение любого произвольного движения; кинетический тремор может возникать при целенаправленных и нецеленаправленных движениях; вариантами кинетического тремора являются интенционный тремор и кинезиоспецифический тремор;
2.3.1. интенционный тремор — кинетический тремор при целенаправленном движении, амплитуда которого возрастает при приближении к цели движения;
2.3.2. кинезиоспецифический тремор (тремор при определенных действиях) — дрожательный гиперкинез, который проявляется только при специфических целенаправленных действиях, например, при письме, игре на музыкальном инструменте, но не при других движениях, вовлекающих те же мышцы.
При постановке диагноза клиническая характеристика тремора также должна учитывать следующие параметры:
1. локализация и распространенность — определение части тела, вовлеченной в дрожание;
2. условия, возникновения тремора: покой, определенная поза, нецеленаправленные движения, целенаправленные движения, сложнокоординированные движения;
3. частота тремора: низкая — менее 4 Гц, средняя — от 4 до 7 Гц, высокая — более 7 Гц;
4. наличие дополнительных неврологических симптомов, таких как акинезия, ригидность, феномен «зубчатого колеса», нарушение постуральных рефлексов, дистония, атаксия, невропатия и др.;
5. возраст начала дрожания и семейный отягощенный анамнез.
Выделяется несколько неврологических синдромов, ведущим клиническим проявлением которых является тремор.
1. Эссенциальный тремор [►] является самым частым типом дрожания, с распространённостью от 0,08 до 220 случаев на 1000 человек в зависимости от методологии исследования. Под эссенциальным тремором может подразумеваться как самостоятельное наследственное заболевание — эссенциальный тремор (ЭТ) и так и различные идиопатические, «эссенциальные» дрожательные гиперкинезы неясного генеза. Наследственный ЭТ является обычно моносимптомным заболеванием, проявляющимся постурально-кинетическим тремором рук, нередко в сочетании с тремором головы и (или) мимической мускулатуры, частотой 6 — 8 Гц [►]. Для установления диагноза ЭТ используются следующие диагностические критерии:
критерии включения:
1. наличие персистирующего двустороннего, в значительной степени симметричного, постурального или кинетического тремора, вовлекающее руки и предплечья;
2. может дополнительно наблюдаться тремор головы или тремор головы может быть изолированным проявлением, в отсутствии нарушения постурального ответа;
критерии исключения:
1. наличие других клинических проявлений, особенно дистонии;
2. присутствие известных причин усиленного физиологического тремора, включая употребление треморогенных препаратов или отмена приема лекарств;
3. анамнестическое или клиническое подтверждение психогенного происхождения тремора;
4. внезапное начало тремора или ступенеобразное его ухудшение;
5. олированный тремор голоса;
7. изолированный позиционноспецифический или кинезиоспецифический тремор;
8. изолированный тремор языка или подбородка;
9. изолированный тремор ног.
2. Паркинсонический тремор в классическом варианте представляет собой асимметричный тремор покоя по типу «скатывания пилюль» частотой 4 — 6 Гц, однако в большинстве случаев наблюдается и постуральный тремор; в настоящее время при болезни Паркинсона описывается три типа тремора … [►] 3. Дистонический тремор. Среди синдромов дистонического тремора описываются следующие варианты:
1. дистонический тремор, отмечаемый в части тела, в которой наблюдается дистонический гиперкинез,
2. тремор ассоциированный с дистонией [►], при котором у пациента с дистонией наблюдается дрожание в части тела не пораженной дистонией,
3. тремор ассоциированный с геном дистонии, представляющий собой тремор как моносимптомную патологию у пациента с отягощенным наследственым анамнезом по дистонии.
Клинические проявления данного типа тремора разнообразны и могут проявляться:
1. постуральным тремором, неотличимым от усиленного физиологического и эссенциального тремора;
2. отрывистым нерегулярным тремором накладываемым на длительную мышечную дистонию;
3. кинезиоспецифичным расстройством движения, при котором тремор и дистонический гиперкинез [►] развиваются одновременно во время выполнения высокоспециализированных действий (письмо, печатанье на машинке).
4. Первичный ортостатический тремор обычно проявляется неустойчивостью в положении стоя, уменьшаемой при ходьбе, при этом наблюдаемое дрожание ног пациент может и не замечать. Данный феномен может наблюдаться и в других частях тела при поддержании определенной позы, например – появление тремора в руках при опоре на них. Данный синдром характеризуется высокой частотой тремора (13 — 18 Гц), имеет центральное происхождение, и может быть как идиопатическим, так и симптоматическим при мозжечковых дегенерациях.
5. Полиневропатический тремор чаще проявляется тремором действия частотой от 2,5 до 9 Гц, напоминающим эссенциальный, однако может присутствовать и тремор покоя. Более часто данный тип тремора встречается при демиелинизирующих, чем аксональных полиневропатиях.
6. Тремор Холмса (рубральный, таламический, тремор среднего мозга, миоритмия) складывается из сочетания низкоамплитудного (ниже 4 — 5 Гц) нерегулярного тремора покоя и интенционного тремора, часто в сочетании постуральным. Принято считать, что данный тип тремора связан с анатомическими повреждениями прерывающими дентоталамические и нигростриарные пути, чаще вследствие сосудистого поражения, при опухолях, гепатолентикулярной дегенерации, рассеянном склерозе.
7. Мозжечковый тремор. Мозжечковым тремором чаще всего называют интенционный вариант кинетического тремора, хотя развитие последнего чаще обусловлено поражением верхней ножки мозжечка, а не самого мозжечка. При патологии мозжечка возможны различные клинические формы как кинетического, так и постурального тремора. Описаны медленные осцилляции рук в плечевых и ног в тазобедренных суставах, ритмичные колебательные движения головы и туловища, выраженные преимущественно в положении стоя, – титубация. Причиной развития данных нарушений могут быть рассеянный склероз, сосудистые поражения, мозжечковые дегенерации.
8. Медикаментозный тремор может быть вызван большим количеством лекарственных препаратов. Наиболее часто имеет место тремор, близкий по своим характеристикам усиленному физиологическому тремору; он может возникать при приеме симпатомиметиков, препаратов лития, амфетамина, кофеина, стероидов, трициклических антидепрессантов. Воздействие нейролептиков или других антидофаминергических препаратов (резерпин, флунаризин) может привести как к появлению тремора покоя, напоминающему паркинсонический, так и продуцировать низкочастотный тремор действия. При длительном приеме больших доз антиконвульсантов (фенитоин, препараты вальпроевой кислоты) может развиваться постурально-кинетический тремор [►].
9. Токсический тремор. Наиболее частой причиной токсического тремора является острая интоксикация алкоголем, которая проявляется постурально-кинетическим дрожанием. Данный синдром следует отличать от тремора у больных с алкоголизмом, для которого характерен интенционный тремор, связанный с поражением мозжечка.
10. Психогенный тремор. Психогенные формы тремора могут возникать как произвольно, так и подсознательно вследствие психологических причин и проявляться разнообразными клиническими вариантами [►].
Критериями психогенного тремора принято считать:
1. внезапное начало тремора, который может проявляться как ургентным течением, так и сменяться ремиссиями;
2. необычное клиническое сочетание тремора покоя с постуральным/интенционным дрожанием;
3. уменьшение амплитуды тремора при отвлечении внимания и изменения частоты дрожания при произвольном движении контралатеральной конечности;
4. наличие признаков коактивации психогенного тремора, при котором сопротивление пассивному движению в суставе вызывает появление и исчезновение тремора, зеркально отражая изменение тонуса;
5. отсутствие в анамнезе соматических нарушений и возникновение дополнительных и несвязанных неврологических нарушений с тремором.
Вместо заключения. Установление синдромального диагноза тремора в большинстве случаев не является крайне сложной задачей. Чаще затруднения возникают при установлении клинического диагноза, что обусловлено, во-первых, огромным числом как неврологических, так и соматических заболеваний, проявляющихся дрожанием, и, во-вторых, относительно однотипным проявлением тремора при разных уровнях и патогенетических механизмах поражения нервной системы. Поэтому владение в совершенстве основными «средствами» диагностики тремора, в том числе «анализом клинической феноменологии тремора», позволит значительно снизить ошибки в его синдромальной и нозологической диагностике.
Материал изложен с использованием статьи «Тремор: феноменология и способы регистрации» С.А. Лихачёв, В.В. Ващилин, С.К. Дик Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии, Минск, Беларусь
https://laesus-de-liro.livejournal.com/