Вследствие физиологических особенностей средостения, в связи с компенсаторно-приспособительными механизмами, которые возникают при его смещении, опухоли и кисты средостения длительное время клинически не проявляются. Нередко эти заболевания в начальном периоде вообще бессимптомны, и опухоль обнаруживается случайно при рентгеноскопии грудной клетки во время профилактических осмотров. В большинстве случаев клинические проявления опухолей и кист средостения обусловлены теми функциональными и анатомическими нарушениями, которые возникают вследствие вовлечения в патологический процесс различных органов и структур — в первую очередь нервных стволов, сплетений, ганглий, расположенных рядом с опухолью. Сдавление или прорастание новообразований средостения (НС) в нервные стволы и сплетения проявляется тяжелым медиастинальным болевым синдромом. Многие вопросы, связанные с этим своеобразным психофизиологическим состоянием организма, до настоящего времени еще не разрешены и являются предметом дискуссии и дальнейшего изучения, так же как и ряд спорных вопросов, касающихся клинической симптоматики НС различных гистотипов и локализаций у пациентов с компрессионным синдромом средостения (КСС). Из всех проявлений НС наиболее разнообразную группу составляет неврологический симптомокомплекс, который приводит к ранним клиническим проявлениям заболевания и представляетнаибольшую практическую ценность. При этом необходимо различать поражение опухолевым процессом церебральной, вегетативной и трофической нервных систем.
Топографо-анатомические особенности расположения и концентрации нервных стволов, ветвей, узлов, сплетений груди: рыхлая соединительная ткань, окружающая органы средостения, является единым целым; между органами средостения определяются клетчаточные пространства, в которых располагаются нервные стволы и сплетения, относящиеся в основном к вегетативной нервной системе; эти нервные образования при вовлечении их в патологический процесс играют главную роль в возникновении ряда тяжелых функциональных нарушений организма; кроме того, каждый жизненно важный орган средостения имеет свои нервные сплетения, которые взаимно связаны между собой и представляют единую рефлексогенную зону; однако более выраженными, играющими основную роль в возникновении сложных патофизиологических реакций в организме являлись аортальное и сердечное (общее) нервные сплетения; общеизвестно, что в средостении находится ряд нервных сплетений, которые сосредоточены вокруг пищевода, трахеи, сердца и крупных сосудов [дуга аорты и ее составляющие, полые вены и др.]; эти нервные образования, анастомозируя между собой, составляют единую рефлексогенную зону средостения; основная роль в возникновении тяжелого медиастинального синдрома с развитием выраженных патофизиологических нарушений в организме принадлежит аортальному и общему сердечному сплетениям; последнее состоит из поверхностной и глубокой, внесердечной и внутрисердечной частей. Все вышесказанное дает основание назвать эти два важных сплетения автономной (вегетативной) нервной системы первой (аортальной) и второй (экстракардиальной) рефлексогенными зонами средостения (А.Г. Краснояружский и соавт.).
В связи с тем, что каждый полый орган средостения, сердце, аорта имеют свою специфическую нервную архитектонику, при поражении или сдавлении этих нервных стволов, сплетений возникают различные неврологические нарушения, зависящие от локализации опухоли. Так, например, анизокория, синдром Клода — Бернара — Горнера, сравнительно редко встречающиеся неврологические симптомы наблюдаются у больных с локализацией опухоли в верхне-заднем отделе средостения. Серджента симптом (Sergent) — сочетание паралича возвратного и блуждающего нервов, которое является характерным осложнением бронхогенного рака. Синдром Панкоста (Pancoast), наблюдаемый при раке верхней доли легкого, характеризуется сдавлением и инфильтрацией плечевого нервного сплетения и магистральных сосудов. При опухолях, расположенных в среднем отделе заднего средостения, болевой синдром наиболее выражен в межлопаточной области, в проекции остистого отростка V грудного позвонка. Характерны местные и общие неврологические симптомы и при опухолях, расположенных в переднем средостения. В частности, одним из ранних клинических симптомов терато-дерматоидных новообразований являются боли в области сердца, нередко иррадиирущие в плечо, различные нарушения ритма сердца (в основном тахикардия, а в редких случаях и брадикардия), а при тимомах, особенно злокачественных, наблюдаются головные боли, боли за грудиной, иррадиирущие в плечо и шею. Причем, появившиеся головные боли, постоянно беспокоящие больных, можно считать одним из ранних симптомов вовлечения в патологический процесс верхней полой вены, что является церебральным венозным нарушением застойного гипоксического характера.
Симптоматология и клиника неврогенных опухолей средостения отличаются некоторыми особенностями. В отличие от других групп НС, они чаще проявлялись рядом симптомов в ранние периоды развития. Элементами нервной системы, из которых исходят эти опухоли, являются ганглии и стволы симпатического нерва (truncus simpathicus), блуждающие и межреберные нервы, оболочки спинного мозга. На основании данных, полученных при тщательном гистологическом исследовании этих новообразований, А.Г. Краснояружский и соавт. разделили неврогенные опухоли на две большие группы: 1. опухоли, исходящие из собственно нервной ткани — нервных клеток и нервных волокон (симпатогониомы, ганглионевромы, феохромоцитомы, хемодектомы, в средостении эта группа опухолей развивается почти исключительно из элементов симпатической нервной системы); 2. опухоли, исходящие из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенная саркома). Если при других опухолях средостения нередко не отмечается наличие выраженного неврологического симптомокомплекса, то при нейрогенных опухолях все больные предъявляют жалобы на боли, изменение чувствительности кожи, ухудшение зрения. Среди других симптомов наиболее часто выявлялись различные неврологические явления: боли в груди, отдающие по ходу межреберных промежутков, боли в сердце, упорные головные боли (чаще при ганглионевромах). У ряда пациентов с ганглионевромами, невриномами верхнего отдела средостения наблюдается сдавление симпатического ствола на уровне первого грудного симпатического ганглия, что проявляется синдромом Клода — Бернара — Горнера (птоз, миоз, ангидроз и энофтальм на стороне поражения). У больных с опухолью в виде песочных часов (ганглионевромы) выражены симптомы сдавления спинного мозга, что проявляется парезом, параличом конечностей, потерей чувствительности, болями, нарушением вегетативной иннервации в соответствии с уровнем поражения спинного мозга. В редких случаях у пациентов с наличием неврогенных опухолей блуждающего или возвратного нерва появляется осиплость голоса, а опухоли диафрагмального нерва обусловливают длительную икоту. В единичных случаях неврогенные опухоли средостения сопровождаются неврофиброматозом Реклингаузена. У этих больных обширные участки кожи поражены пигментными образованиями бородавчатого характера. Из многообразной церебральной симптоматики необходимо отметить головную боль, бессонницу, трудно поддающиеся лечению интеркостальные невралгии, невриты, всевозможные парезы.
На основании указанных выше топографо-анатомических особенностей неврологического строения средостения можно с уверенностью сказать:
1. болевой синдром у больных с НС возникает в результате повреждающих воздействий, ноцицептивных реакций, раздражения различных рецепторов опухолью; основу ноцицептивных нервных реакций составляет вегетативный компонент повреждения в основном рецепторами, волокнами симпатического отдела вегетативной нервной системы;
2. при вовлечении в опухолевый процесс преимущественно волокон вегетативной чувствительной иннервации возникают симпаталгии, болевой синдром, а порой и нарушение тонуса и барорецепторной чувствительности сосудов, пораженных новообразованием;
3. в зависимости от характера, величины опухоли, распространенности поражения, а главное, месторасположения по отношению к зонам сплетений вегетативной эфферентной иннервации боли могут быть пароксизмальными или постоянными, давящими, жгучими, глубокими, диффузными, а интенсивность боли зависит от величины поражения афферентных волокон;
4. у больных с доброкачественными новообразованиями первоначально появляются местные симптомы опухолевого процесса, а затем общие проявления заболевания, причем на фоне общего местного болевого медиастинального синдрома превалирует синдром, характеризующий функцию органа, вовлеченного в опухолевый процесс.
Что касается зависимости медиастинального неврологического синдрома от гистологической формы опухолевого процесса, то А.Г. Краснояружским и соавт. было выявлено, что неврологическая симптоматика одинаково часто встречается как при злокачественных, так и при доброкачественных новообразованиях переднего и заднего средостения. Однако при злокачественных процессах медиастинальный неврологический симптомокомплекс, функциональные расстройства в ближайших к опухоли органах наступают значительно раньше, они более выражены, более интенсивны и порой не поддаются медикаментозной терапии. Описанная неврологическая клиническая симптоматика указывает на прорастание опухоли в нервные стволы, сплетения близлежащих органов и подтверждает не только злокачественный характер новообразования, но и его инфильтративный рост. Нарушения функции нервной системы при доброкачественных, а в ряде случаев и злокачественных опухолях средостения являются как правило обратимыми. После радикального лечения, удаления опухоли неврологическая симптоматика в основном бесследно ликвидируется, что подтверждает функциональный характер неврологических расстройств, т. е. эти нарушения неврологического статуса происходят не вследствие прорастания опухоли, анатомических изменений в нерве, а его сдавления, но без альтерации [►].
https://laesus-de-liro.livejournal.com/
Анализ неврологического симптомокомплекса у больных с новообразованиями средостения
