Фокальные (лобарные) дегенерации – это группа дегенеративных заболеваний, характеризующихся избирательным поражением определенных долей больших полушарий.
К указанной выше группе относится болезнь Пика, лобно-височная деменция без специфических патоморфологических изменений, фокальная корковая дегенерация, связанная с БАС (боковым амиотрфическим склерозом). Клинические проявления этих заболеваний схожи, поэтому нозологический диагноз обычно удается установить лишь патоморфологически. Следует также заметить, что сходную клиническую картину могут давать и другие заболевания, такие как мультисистемные наследственные таупатии, кортикобазальная дегенерация, болезнь Крейтцфельда-Якоба и даже болезнь Альцгеймера. Таким образом, задача клинициста в настоящее время заключается в том, чтобы установить синдромальный диагноз и дегенеративную природу заболевания, дифференцируя с опухолями, сосудистыми, воспалительными поражениями головного мозга и т.д.
Клинически фокальные дегенерации проявляются следующими синдромами:
1. лобно-височная деменция;
2. первичная прогрессирующая афазия;
3. семантическая деменция;
4. прогрессирующий спастический гемипарез;
5. битемпоральная атрофия;
6. задняя корковая атрофия.
Лобно-височная деменция (ЛВС) выявляется у 5 – 10% больных с деменцией. Заболевание, как правило, имеет пресенильный характер, проявляясь в возрасте до 65 лет. Не менее чем в половине случаев заболевание имеется положительный семейный анамнез. В отличие от болезни Альцгеймера, начальным и доминирующим проявлением болезни являются изменения личности и способности к социальному контакту (апатия и социальная расторможенность, снижение критики, притупление аффекта, отсутствие инициативы, нежелание завершать начатые задания). Больные не осознают последствий своих поступков, что ведет к неадекватному поведению, неприличным шуткам. Больные импульсивны, имеют тенденцию к «полевому поведению», эхолалии. Со временем поведение становится стереотипным и персеверативным, речь оскудевает («прогрессирующая динамическая афазия») с постепенным развитием мутизма. Нарастает социальная изоляция. Когнитивный дефект харктеризуется ослаблением внимания, уплощением мышления, неспособностью планировать и решать многоэтапные задачи, тогда как функции речи остаются формально сохранными. Сохраняется пространственная ориентация. память снижается вторично из-за ослабления внимания и на ранних стадиях бывает относительно сохранной.
Первичная прогрессирующая афазия – расстройство экспрессивной речи, характеризующееся снижением речевой активности, необходимость физического усилия при речевой продукции, фонологическими и грамматическими ошибками, затруднениями в выборе слов, нарушением чтения и письма. Понимание и повторение слов, другие когнитивные функции сохранены. лишь на поздней стадии могут присоединяться проявления лобно-височной деменции. Реже развивается прогрессирующая афазия с сохранной речевой активностью, обусловленная дегенерацией височных долей, прежде всего задних отделов верхней височной извилины, характеризующаяся нарушением понимания и называния предметов, наличием семантических и фонематических парафазий. тем не менее больные остаются способными указать предназначение предмета; другие когнитивные нарушения хотя и могут присутствовать, но бывают выражены минимально [►].
Семантическая деменция характеризуется грубым нарушением понимания слов, функции называния, несмотря на беглую и грамматически правильную речь, относительную сохранность повторения, способность читать вслух и писать орфографически правильно. Однако, в отличие от первичной прогрессирующей афазии, для больных характерна неспособность улавливать смысл и подтекст зрительно воспринимаемых слов («ассоциативная агнозия»). Утрата осмысления, выявления семантической стороны вербальных и невербальных стимулов контрастирует с сохранностью зрительно-пространственных функций и памяти. В некоторых случаях диспропорционально нарушается способность узнавать знакомые лица (прозопагноия).
Прогрессирующий спастический гемипарез проявляется медленно нарастающим спастическим гемипарезом и обусловлен дегенерацией первичной моторной коры. Выраженные когнитивные нарушения обычно отсутствуют, но иногда выявляются легкие расстройства памяти и лобных регуляторных функций. Характерно ассиметричное вовлечение конечностей. первоначально обычно вовлекаются ноги, реже руки или бульбарная мускулатура («прогрессирующая спастическая дизартрия»). Через несколько лет больно часто утрачивает способность к самостоятельному передвижению. Помимо парезов отмечаются насильственный смех и плач, нарушение способности к плавным следящим движениям глазных яблок, недержание мочи.
Прогрессирующая битемпоральная атрофия проявляется прогрессирующей амнезией и деменцией, которые могут и проявлением болезни Альцгеймера. В отличие от последней, при прогрессирующей битемпоральной атрофии более выражен лобный дефект в виде персевераций. Диагноз подтверждается при МРТ, выявляющей двустороннюю атрофию передних отделов височных долей.
Задняя корковая атрофия характеризуется преимущественной дегенерацией теменно-затылочной и теменно-височной зон ассоциативной коры. Появляется прогрессирующей зрительной агнозией. При преимущественном вовлечении теменно-затылочных отделов особенно часто возникает симультанная агнозия (невозможность свести все компоненты зрительной картины в единое целое), сопровождающаяся окулярной апраксией (неспособность направить взор на интересующую точку в пространстве) и оптической апраксией (неспособность достичь объект с помощью зрения), — триада, характерная для синдрома Балинта. В этом же случае могут выявляться пространственная дезориентация, апраксия одевания, игнорирование половины пространства, нарушение распознавания правой и левой стороны. При преимущественном вовлечении теменно-височных отделов развиваются зрительная агнозия преимущественно по типу прозопагнозии или аутотопагнозии (неспособность узнавать знакомые лица и знакомое место), а также акалькулия, алексия и сенсорная афазия.
Источник: «Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы» под редакцией В.Н. Штока, О.С. Левина; издательство «Медицинское информационное агентство», Москва, 2006 (стр. 168 – 171).
https://laesus-de-liro.livejournal.com/
Фокальные дегенерации головного мозга
